一侧肾发育不全合并其它尿路畸形42例
作者：张丽瑜 李裕民
单位：广州市儿童医院外科(510120)
关键词：肾小管输尿障碍，先天性
实用医学杂志990916 摘 要 目的：探讨先天性肾发育不全合并其它尿路畸形的发病特点，阐述定位诊断的方法和治疗经验。方法：回顾42例肾发育不全的临床资料，对该病的X线征象、合并畸形和手术方法进行分析。结果：39例施行手术，其中34例作患肾切除术，5例作输尿管移植术，疗效满意。结论：静脉尿路造影(IVU)、B超、逆行造影是诊断本病的主要方法。对患肾功能差，对侧肾功能正常者，主张作肾切除术。
我院自1975～1998年12月，共收治单侧肾发育不全合并尿路畸形患儿42例，报道如下。
1 临床资料
, 百拇医药 1.1 一般资料 本组42例中，男2例，女40例，就诊年龄4个月～11岁，平均4.3岁。病变在左侧26例，右侧16例。
1.2 临床表现 自幼出现尿失禁，又有正常排尿功能32例，尿路感染5例，阴道口肿物膨出3例，尿道口肿物2例，腹部包块2例，间歇性腰痛1例。
1.3 合并畸形 一侧肾发育不全合并输尿管异位开口32例，输尿管囊肿5例，输尿管连接部狭窄肾积液4例，巨大输尿管积水1例。
1.4 治疗结果 39例施行手术治疗，3例未作处理。作患肾及输尿管切除术34例，输尿管膀胱移植术5例，术后症状消失，效果满意。对4例输尿管移植患儿，经4～15年随访，复查静脉尿路造影(IVU)，2例患肾功能有改善，2例不显影。
2 讨论
2.1 病因和病理 肾发育不全是指胚胎时期肾脏不能充分发育，小于正常体积的50%以上[1]。本病临床上并非罕见，根据尸体解剖资料统计，其发病率约为463∶1[2]。我院10年来尸解1320例，其中肾脏发育不全10例。肾发育不全多见于单侧，如为双侧发病，患儿常在婴幼儿时期死亡。单侧肾发育不全，如无合并其它尿路畸形，又无并发症，亦不易被发现，故临床发病率比实际发病率低。
, 百拇医药
肾发育不全的病因，目前尚不清楚，多数学者认为是由于胚胎发育异常，主要是后肾胚基或后肾管发育不全所致。亦有人认为是因肾血管发育缺陷，导致胚胎时期肾脏血液供应障碍引起。肾发育不全的特点是肾异位，肾体积小，结构与正常肾脏相似，表面可见胚胎性分叶，故有幼稚肾之称。镜下可见肾单位明显减少，导管扩张，肾皮质与髓质分明，肾小球较小，排列紊乱。输尿管的长度一般正常，管腔通畅或部分闭塞，可出现末端异位及囊性扩张。发育不全的肾脏在功能上明显减退，有的肾功能几乎完全丧失。
2.2 诊断 单侧肾发育不全常见的合并畸形是输尿管开口异位，其次为输尿管囊肿、肾积液和巨大输尿管积水等。本病可依据临床症状、尿路造影、CT、B超和逆行造影作出诊断。
2.2.1 一侧肾发育不全的X线征象 静脉尿路造影是诊断本病的可靠方法，除能观察患侧肾的显影外，还可了解对侧肾功能状况，从而判断病变的性质和部位。一侧肾发育不全的X线表现：(1)由于患肾严重发育不良，功能极差，IVU表现为不显影，对侧肾脏代偿性增大，本组42例中，患肾不显影27例，占64.2%；(2)肾功能低下的患儿，显示肾体积小，向下移位，靠近脊柱，呈垂直位，或伴有肾盂输尿管扩张积液，本组6例；(3)患肾显影模糊或延迟显影，呈条索状或小区密度增高，形态不规则，或只见到下段输尿管显影，本组9例分别在注药后15～60分钟后显示淡薄阴影。应当指出，若一侧肾脏及输尿管不显影时，除考虑肾发育不良外，仍需注意孤立肾的可能性。本组病肾最大为4cm×2.5cm×2cm，最小如黄豆大，后者常伴有肾异位，多在第3，4腰椎或盆腔位置。
, 百拇医药
2.2.2 肾发育不全最常见的合并畸形是输尿管异位开口。本组42例中有32例，占76.1%。朱保翰等[3]综合国内110例输尿管异位开口，其中14例伴有肾发育不全，占12.7%。我科同期收治输尿管异位开口98例，来自肾发育不全32例，占32.7%，高于文献报道。单侧肾发育不全合并输尿管异位开口，多见于女孩，临床表现为不自主尿外渗，终年湿裤，伴有会阴部皮肤湿疹。异位开口在前庭者，经仔细检查后多能找到异位小孔，容易作出诊断。异位开口在尿道或阴道等隐蔽位置者，定位诊断较为困难。异位开口在尿道的患儿，可用小弯钳将尿道口张开，有时可见到溢尿的异位小孔，逆行造影可获确诊，本组3例。异位开口在阴道者，采用阴道造影的方法，利用造影剂的反流作用，显示异位的输尿管[4]。本组15例临床检查时，可见到阴道口有尿液渗出，作阴道造影检查，结果13例清楚地显示患侧的异位输尿管，从而作出定位诊断。当IVU检查一侧肾不显影或显影不满意时，应用B超可探出是否有肾脏，肾脏有无发育不全或变异的特点，同时B超能显示异位开口侧为发育不良的小肾脏及输尿管扩张，输尿管不与膀胱相连的征象[5]。
, 百拇医药
2.2.3 肾发育不全合并输尿管囊肿，均为女性(本组5例)。临床表现为外阴部有肿物突出、排尿困难及尿路感染等。本组5例中，除2例排尿时肿物从尿道口脱出外，3例囊肿位于阴道口，这种畸形十分罕见，国内文献未见报道，3例阴道口囊肿患儿，IVU检查患肾不显影，对侧肾脏代偿增大，膀胱镜检查可见患侧输尿管间嵴平坦，输尿管口缺如。作囊肿穿刺吸出少量混浊液，注入造影剂后显示囊肿与患侧输尿管相连。有1例囊壁病理检查为移行上皮，与输尿管粘膜结构相同，手术证实为肾发育不全伴输尿管开口异位合并囊肿形成，其相应的肾脏均为异位的小肾。文献报道[6]B超检查可清楚地看到囊肿及其与扩张的输尿管相连，同时能检出直经0.5cm的小囊肿，为诊断本病提供依据。
2.2.4 肾发育不全合并肾积液及巨大输尿管积水，临床上并不多见。前者主要是由于输尿管狭窄引起，本组4例肾积水患儿，3例为肾盂输尿管连接部狭窄，1例狭窄位于输尿管膀胱连接处。表现为腹部包块或间歇性腰痛。IVU检查患侧肾不显影，B超示患肾体积小，伴肾盂输尿管积液，根据临床表现及有关检查作出诊断。巨大输尿管积水是输尿管末端狭窄或闭锁，输尿管全长呈节段性或局限性囊性扩张、伸长及纡曲，相应的肾脏发育不良，但膀胱的容量和功能是正常的[7]。主要症状是腹部胀大，中下腹可能触到囊性包块，腰部饱满，合并感染时出现发热，尿混浊等(本组1例)。
, 百拇医药
2.3 治疗 一侧肾发育不全合并尿路畸形患儿，常出现临床症状，故需行外科治疗，其手术方式取决于患侧肾功能状况。若尿路造影患肾不显影或显影不满意，而对侧肾功能正常者，主张作患肾切除术。如患侧肾功能尚好，输尿管无明显扩张积液和感染者，可作输尿管膀胱移植术。本组34例作患肾切除术，5例行输尿管移植术，术后症状消失，生长发育良好。对4例输尿管移植患儿，经4～15年随访，2例术前患肾不显影者，复查IVU均未见显影。故认为肾发育不全，IVU不显影者，表明其肾功能极差，无保留价值，以切除患肾为宜。
3 参考文献
1 吴阶平，马永江，主编.实用泌尿外科学.北京：人民军医出版社，1991.87.
2 施锡恩，吴阶平，主编.泌尿外科学.第2版.北京：人民卫生出版社，1978.81.
3 朱保翰，罗庭桂.输尿管口异位的诊断和治疗.中华泌尿外科杂志，1983，4(1)：28～29.
4 李裕民，黄奕宽，伍连康.小儿输尿管开口异位28例临床分析.中华小儿外科杂志，1982，3(4)：196～198.
5 徐尚恩，孔雁玲，杨启政，等.B型超声显像在小儿泌尿外科临床应用的体会.中华小儿外科杂志，1990，11：351.
6 贾立群，黄澄如.B型超声在小儿先天性尿路梗阻定位诊断中的应用.中华小儿外科杂志，1993，14(4)：202～204.
7 黄澄如，梁若馨.先天性巨大输尿管积水16例报告.中华泌尿外科杂志，1981，2(3)：160～161., 百拇医药
单位：广州市儿童医院外科(510120)
关键词：肾小管输尿障碍，先天性
实用医学杂志990916 摘 要 目的：探讨先天性肾发育不全合并其它尿路畸形的发病特点，阐述定位诊断的方法和治疗经验。方法：回顾42例肾发育不全的临床资料，对该病的X线征象、合并畸形和手术方法进行分析。结果：39例施行手术，其中34例作患肾切除术，5例作输尿管移植术，疗效满意。结论：静脉尿路造影(IVU)、B超、逆行造影是诊断本病的主要方法。对患肾功能差，对侧肾功能正常者，主张作肾切除术。
我院自1975～1998年12月，共收治单侧肾发育不全合并尿路畸形患儿42例，报道如下。
1 临床资料
, 百拇医药 1.1 一般资料 本组42例中，男2例，女40例，就诊年龄4个月～11岁，平均4.3岁。病变在左侧26例，右侧16例。
1.2 临床表现 自幼出现尿失禁，又有正常排尿功能32例，尿路感染5例，阴道口肿物膨出3例，尿道口肿物2例，腹部包块2例，间歇性腰痛1例。
1.3 合并畸形 一侧肾发育不全合并输尿管异位开口32例，输尿管囊肿5例，输尿管连接部狭窄肾积液4例，巨大输尿管积水1例。
1.4 治疗结果 39例施行手术治疗，3例未作处理。作患肾及输尿管切除术34例，输尿管膀胱移植术5例，术后症状消失，效果满意。对4例输尿管移植患儿，经4～15年随访，复查静脉尿路造影(IVU)，2例患肾功能有改善，2例不显影。
2 讨论
2.1 病因和病理 肾发育不全是指胚胎时期肾脏不能充分发育，小于正常体积的50%以上[1]。本病临床上并非罕见，根据尸体解剖资料统计，其发病率约为463∶1[2]。我院10年来尸解1320例，其中肾脏发育不全10例。肾发育不全多见于单侧，如为双侧发病，患儿常在婴幼儿时期死亡。单侧肾发育不全，如无合并其它尿路畸形，又无并发症，亦不易被发现，故临床发病率比实际发病率低。
, 百拇医药
肾发育不全的病因，目前尚不清楚，多数学者认为是由于胚胎发育异常，主要是后肾胚基或后肾管发育不全所致。亦有人认为是因肾血管发育缺陷，导致胚胎时期肾脏血液供应障碍引起。肾发育不全的特点是肾异位，肾体积小，结构与正常肾脏相似，表面可见胚胎性分叶，故有幼稚肾之称。镜下可见肾单位明显减少，导管扩张，肾皮质与髓质分明，肾小球较小，排列紊乱。输尿管的长度一般正常，管腔通畅或部分闭塞，可出现末端异位及囊性扩张。发育不全的肾脏在功能上明显减退，有的肾功能几乎完全丧失。
2.2 诊断 单侧肾发育不全常见的合并畸形是输尿管开口异位，其次为输尿管囊肿、肾积液和巨大输尿管积水等。本病可依据临床症状、尿路造影、CT、B超和逆行造影作出诊断。
2.2.1 一侧肾发育不全的X线征象 静脉尿路造影是诊断本病的可靠方法，除能观察患侧肾的显影外，还可了解对侧肾功能状况，从而判断病变的性质和部位。一侧肾发育不全的X线表现：(1)由于患肾严重发育不良，功能极差，IVU表现为不显影，对侧肾脏代偿性增大，本组42例中，患肾不显影27例，占64.2%；(2)肾功能低下的患儿，显示肾体积小，向下移位，靠近脊柱，呈垂直位，或伴有肾盂输尿管扩张积液，本组6例；(3)患肾显影模糊或延迟显影，呈条索状或小区密度增高，形态不规则，或只见到下段输尿管显影，本组9例分别在注药后15～60分钟后显示淡薄阴影。应当指出，若一侧肾脏及输尿管不显影时，除考虑肾发育不良外，仍需注意孤立肾的可能性。本组病肾最大为4cm×2.5cm×2cm，最小如黄豆大，后者常伴有肾异位，多在第3，4腰椎或盆腔位置。
, 百拇医药
2.2.2 肾发育不全最常见的合并畸形是输尿管异位开口。本组42例中有32例，占76.1%。朱保翰等[3]综合国内110例输尿管异位开口，其中14例伴有肾发育不全，占12.7%。我科同期收治输尿管异位开口98例，来自肾发育不全32例，占32.7%，高于文献报道。单侧肾发育不全合并输尿管异位开口，多见于女孩，临床表现为不自主尿外渗，终年湿裤，伴有会阴部皮肤湿疹。异位开口在前庭者，经仔细检查后多能找到异位小孔，容易作出诊断。异位开口在尿道或阴道等隐蔽位置者，定位诊断较为困难。异位开口在尿道的患儿，可用小弯钳将尿道口张开，有时可见到溢尿的异位小孔，逆行造影可获确诊，本组3例。异位开口在阴道者，采用阴道造影的方法，利用造影剂的反流作用，显示异位的输尿管[4]。本组15例临床检查时，可见到阴道口有尿液渗出，作阴道造影检查，结果13例清楚地显示患侧的异位输尿管，从而作出定位诊断。当IVU检查一侧肾不显影或显影不满意时，应用B超可探出是否有肾脏，肾脏有无发育不全或变异的特点，同时B超能显示异位开口侧为发育不良的小肾脏及输尿管扩张，输尿管不与膀胱相连的征象[5]。
, 百拇医药
2.2.3 肾发育不全合并输尿管囊肿，均为女性(本组5例)。临床表现为外阴部有肿物突出、排尿困难及尿路感染等。本组5例中，除2例排尿时肿物从尿道口脱出外，3例囊肿位于阴道口，这种畸形十分罕见，国内文献未见报道，3例阴道口囊肿患儿，IVU检查患肾不显影，对侧肾脏代偿增大，膀胱镜检查可见患侧输尿管间嵴平坦，输尿管口缺如。作囊肿穿刺吸出少量混浊液，注入造影剂后显示囊肿与患侧输尿管相连。有1例囊壁病理检查为移行上皮，与输尿管粘膜结构相同，手术证实为肾发育不全伴输尿管开口异位合并囊肿形成，其相应的肾脏均为异位的小肾。文献报道[6]B超检查可清楚地看到囊肿及其与扩张的输尿管相连，同时能检出直经0.5cm的小囊肿，为诊断本病提供依据。
2.2.4 肾发育不全合并肾积液及巨大输尿管积水，临床上并不多见。前者主要是由于输尿管狭窄引起，本组4例肾积水患儿，3例为肾盂输尿管连接部狭窄，1例狭窄位于输尿管膀胱连接处。表现为腹部包块或间歇性腰痛。IVU检查患侧肾不显影，B超示患肾体积小，伴肾盂输尿管积液，根据临床表现及有关检查作出诊断。巨大输尿管积水是输尿管末端狭窄或闭锁，输尿管全长呈节段性或局限性囊性扩张、伸长及纡曲，相应的肾脏发育不良，但膀胱的容量和功能是正常的[7]。主要症状是腹部胀大，中下腹可能触到囊性包块，腰部饱满，合并感染时出现发热，尿混浊等(本组1例)。
, 百拇医药
2.3 治疗 一侧肾发育不全合并尿路畸形患儿，常出现临床症状，故需行外科治疗，其手术方式取决于患侧肾功能状况。若尿路造影患肾不显影或显影不满意，而对侧肾功能正常者，主张作患肾切除术。如患侧肾功能尚好，输尿管无明显扩张积液和感染者，可作输尿管膀胱移植术。本组34例作患肾切除术，5例行输尿管移植术，术后症状消失，生长发育良好。对4例输尿管移植患儿，经4～15年随访，2例术前患肾不显影者，复查IVU均未见显影。故认为肾发育不全，IVU不显影者，表明其肾功能极差，无保留价值，以切除患肾为宜。
3 参考文献
1 吴阶平，马永江，主编.实用泌尿外科学.北京：人民军医出版社，1991.87.
2 施锡恩，吴阶平，主编.泌尿外科学.第2版.北京：人民卫生出版社，1978.81.
3 朱保翰，罗庭桂.输尿管口异位的诊断和治疗.中华泌尿外科杂志，1983，4(1)：28～29.
4 李裕民，黄奕宽，伍连康.小儿输尿管开口异位28例临床分析.中华小儿外科杂志，1982，3(4)：196～198.
5 徐尚恩，孔雁玲，杨启政，等.B型超声显像在小儿泌尿外科临床应用的体会.中华小儿外科杂志，1990，11：351.
6 贾立群，黄澄如.B型超声在小儿先天性尿路梗阻定位诊断中的应用.中华小儿外科杂志，1993，14(4)：202～204.
7 黄澄如，梁若馨.先天性巨大输尿管积水16例报告.中华泌尿外科杂志，1981，2(3)：160～161., 百拇医药
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